Encyklopedia objawów chorób - alfabetyczny spis
 
 

Czym jest mięsak prążkowanokomórkowy?

 

14 kwietnia 2013

|

Kategoria: Zdrowie

 
Czym jest mięsak prążkowanokomórkowy?

Autor: Louis Hall

Źródło: sxc.hu

Mięsak prążkowanokomórkowy (RMS) jest najczęściej występującym nowotworem złośliwym tkanek miękkich. Stanowi ok. 50% wszystkich mięsaków tkanek miękkich i ok. 10% wszystkich pozaczaszkowych litych guzów złośliwych, które występują u dzieci.
Nowotwór rzadko pojawia się u dorosłych, najczęściej atakuje organizmy dzieci w wieku 1-5 lat (nieco częściej u chłopców, niż dziewcząt). Jest to tzw. okres wczesny poniżej 5 roku życia. Zmiany lokalizują się głównie w obrębie głowy, szyi, pęcherza moczowego, pochwy oraz gruczołu krokowego. Grupa dzieci powyżej 14 roku życia jest również bardziej narażona na występowanie nowotworu. W tym przypadku nowotwór umiejscawia się zwykle w układzie moczowo-płciowym oraz tkankach miękkich w obrębie tułowia i kończyn. Stwierdza się go częściej w przebiegu niektórych chorób, takich jak  zespół Li-Fraumeni lub nerwiakowłókniakowatość, a także po napromieniowaniu jamy brzusznej u kobiet w ciąży.

Symptomy RMS

Objawy są zróżnicowane w zależności od lokalizacji zmian oraz sposobu, wedle jakiego szerzą się w organizmie. Najczęstszym i pierwszym objawem jest stwierdzenie obecności guza, czasem z towarzyszącą bolesnością tego miejsca.

Jeżeli zmiany pierwotne zlokalizowane są w obrębie oczodołu, zwykle pojawiają się takie objawy jak wytrzeszcz, zaburzenia widzenia, opadanie powiek czy zez. Ważnym jest, aby zmiany te różnicować z innymi chorobami przebiegającymi z podobnym obrazem klinicznym, m.in. naczyniakiem pozagałkowym, siatkówczakiem, a także przerzutami nerwiaka płodowego.

W przypadku zmian w obrębie ucha środkowego pierwszym objawem może być obrzęk. Z czasem mogą dołączać się cechy obwodowego zajęcia nerwu twarzowego, nerwu słuchowego, a rzadziej również innych nerwów czaszkowych. Opisuje się ponadto występowanie przewlekłych wycieków z ucha, a czasem polipowate masy guzowe uwidaczniające się w przewodzie słuchowym zewnętrznym.

Jeśli chodzi o lokalizację wewnątrz jamy nosowo-gardłowej, podstawowym symptomem jest niedrożność nosa (a co za tym idzie, mówienie przez nos). Poza tym obserwuje się krwawienia z nosa oraz utrudnione przełykanie. W przypadku tej lokalizacji oraz umiejscowienia w obrębie ucha środkowego istnieje duże ryzyko rozprzestrzeniania się mięsaka do podstawy czaszki, kiedy to może dojść do porażenia nerwów czaszkowych. Wtedy zwykle występują również wymioty, bóle głowy, a także ślepota.

Jeżeli zajmowany jest układ moczowo-płciowy, zwykle pojawia się krwiomocz, krwinkomocz, kłopoty z nietrzymaniem moczu i stolca, zaparcia oraz guz, który może być wyczuwalny zarówno podczas badania palpacyjnego jamy brzusznej jak i per rectum.  Do szybkiego wzrostu guza w mosznie dochodzi wtedy, jeżeli zajmowane są tkanki okołojądrowe. Zmiany w pochwie zwykle objawiają się w postaci wychodzących z jej ujścia mas groniastych, dając dodatkowo objawy z układu moczowego lub jelit. Opisywane były również przypadki krwawienia i niedrożności cewki moczowej lub odbytu.

Mięsak prążkowanokomórkowy tułowia i kończyn pojawia się zwykle jako guz o nieostrych granicach, stosunkowo często ujawniający się po przebytym urazie, we wstępnym rozpoznaniu opisywany jako krwiak. Zmiana nowotworowa w przeciwieństwie do krwiaka nie zmniejsza się, a niekiedy wręcz przeciwnie – zwiększa swoje rozmiary.

W każdym przypadku RMS należy pamiętać o stosunkowo wczesnym rozsiewie nowotworu z ogniska pierwotnego. Stwierdza się wtedy często trudności z oddychaniem, bóle kości, a także cechy świadczące o hiperkalcemii.
 
 
Tagi: Mięsak prążkowanokomórkowy, nowotwór złośliwy tkanek miękkich, lite guzy złośliwe, zdrowie, rak, symptomy RMS

Komentarze